欢迎访问天天健康网!
手机版

红细胞增多 - 健康问答

发布时间 : 2019-04-23 03:38:36   来源 : 天天健康网整理    

1. 什么是红细胞增多?血细胞比容是什么?

(1)红细胞增多是平日所说的身材里的血太浓了,平日在体检时发明;

(2)多半病人没有症状,一旦表示出症状,常见头晕、头胀、头痛、乏力、心悸、掉眠、目眩、怕热等,有时有心绞痛,面部、手指、唇及耳廓呈暗红色,眼结膜充血;

(3)血惯例检讨,多次(不行只有一次)均发明红细胞 ≥ 6×1012/L,血红卵白 ≥ 180 g/L,血细胞比容,也成为红细胞压积(英文简称 Hct,像西米或珍珠奶茶里的西米或珍珠占了奶茶的比例,也像是汤里肉等块状物占汤的比例)≥ 50%,提醒为红细胞增多;

(4)重要的治疗有经由过程口服药物、皮下打针干扰素、放血或仪器采集出体内过多的红细胞,结合阿司匹林等药物改良轮回预防栓塞,增长饮水量、输液量及口服别嘌醇等预防红细胞损坏引起的高尿酸血症;

(5)真性红细胞增多症属于慢性骨髓增殖性肿瘤,弗成治愈,相似于高血压、糖尿病,属于血液体系的慢性疾病,需历久口服药物或经由过程其他治疗办法掌握红细胞及血红卵白在相对正常程度;

(6)真性红细胞增多症患者经由治疗后,大约折半的患者可存活 10 年以上,最常见的逝世亡原因是脑血管或血汗管血栓形成造成梗逝世,其次为产生血液体系恶性肿瘤(如原发性骨髓纤维化或慢性粒细胞性白血病)。

2. 红细胞增多有什么原因?

(1)原发性红细胞增多:

先本性红细胞增多,从少小开端有红细胞发展不正常,引起红细胞增多

后天获得性红细胞增多,不是先天的,是正常人在阅历了不明原因的刺激(好比情况污染、化学毒物或电离辐射)后,红细胞发展产生异常转变,造成红细胞过度发展及红细胞增高,好比真性红细胞增多症。病人的生计时光长短与生病进程中是否形成血栓造成脑梗塞等、是否转化成其他血液体系恶性疾病(白血病等)、是否脑或内脏出血及是否产生骨髓纤维化有关;

(2)继发性红细胞增多:其他疾病时引起红细胞增多,如缺氧性疾病、肾脏疾病等。原发疾病获得很好的治疗,红细胞增多会获得显著改良。

(3)发性红细胞增多:原因不明的红细胞增多。

3. 原发性红细胞增高是什么原因引起的?

(1)先本性红细胞增多:重要是促红细胞生成素(一增进红细胞生成的成分,英文缩写是 EPO)受体产生突变引起;

(2)后天获得性红细胞增多:正常发展的红细胞阅历不明原因的外来刺激(如化学毒物或电离辐射等),造成红细胞产生过度且不受掌握的发展,引起红细胞增多;

(3)其治疗重要目标:避免血栓形成、改良血轮回、掌握疾病相干症状、预防骨髓纤维化和急性白血病转化,掌握 HCT<45%。还要预防红细胞损坏引起的尿酸、血钾过高。

(4)治疗手腕有:经由过程化学药物、放射性药物、细胞分别机等手腕下降血液中红细胞,好比口服羟基脲、治疗性红细胞祛除及新的针对基因突变的靶向药物 JAK2 克制剂治疗。

4. 什么是继发性红细胞增多症?

继发性红细胞增多:即红细胞增多不是原发病,而是因为其他疾病引起红细胞生成素(促红素,即 EPO)排泄增长,使红细胞增多。常见的情形有:

(1)缺氧性疾病:高海拔、慢性肺部疾病、抽烟、夜间低氧、一氧化碳中毒,刺激促红素发生;

(2)肾脏疾病:肾脏可发生 EPO,肾脏局部低氧造成 EPO 发生增多,如肾动脉硬化、终末期肾病;

(4)恶性和非恶性肿瘤组织发生 EPO,如脑膜瘤、小脑成血管细胞瘤、甲状旁腺瘤、肝细胞癌、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和子宫腻滑肌瘤;

(5)外源性打针 EPO 引起红细胞增多:如骨髓增生异常综合征或其他贫血性疾病(再生障碍性贫血)治疗进程中,外源性打针 EPO 增进造血。

5. 哪些身分会造成促红细胞生成素(EPO)增多?

EPO 发生的症结身分是缺氧,历久生涯在低氧情况(如高原地域),慢性肺部疾病、历久抽烟、阵发性睡眠性呼吸暂停(夜间打鼾很严重)、慢性一氧化碳中毒(煤气中毒),刺激促红素发生;恶性和非恶性肿瘤组织发生促红素 EPO,如脑膜瘤、小脑成血管细胞瘤、甲状旁腺瘤、肝细胞癌、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤和子宫腻滑肌瘤等。

6. 继发性红细胞增多症是怎么确诊的?

(1)血惯例检讨发明:血红卵白或血细胞比容高于正常,但白细胞和血小板计数一般是正常的;

(2)血液携带的氧气浓度下降:动脉血氧饱和度下降(心肺疾病)或动脉血氧饱和度正常(肿瘤病人);

(3)基因检讨正常,没有让红细胞过度发展的异常基因;EPO 程度正常或升高。

7. 继发性红细胞增多症怎么治疗?

(1)治疗原发病(缺氧性疾病、肾脏疾病及肿瘤等),原发病之后,继发性红细胞增多症会随之消逝;

(2)去除引起红细胞增多的身分(抽烟、高海拔等);

(3)需要时运用阿司匹林预防血栓形成。

8. 发性红细胞增多的原因及治疗是什么?

(1)发性红细胞增多原因尚不明白,平日为接收了周全检讨后,没有发明任何病因;

(2)治疗:可经由过程放血治疗(相似于献血,只是取得的血液不合适再输给其他人,须要放弃失落)下降血液粘稠度。

9. 什么是真性红细胞增多症?什么是相对性红细胞增多症和假性红细胞增多?

真性红细胞增多症:除外相对性红细胞增高和继发性红细胞增高的红细胞增高,因为骨髓中红细胞过度发展(肿瘤性发展)导致的红细胞升高。

相对性红细胞增多症是假性红细胞增多,重要是因为体内水分削减造成血液浓缩。

部门是临时性的,好比连续吐逆、严重腹泻、大批出汗、大面积烧伤等造成脱水,还有一部门是抽烟、焦炙、肥胖诱发的,去除诱因后可恢复正常。

10. 什么人轻易产生真性红细胞增多症?

老年人多见,20 岁至 85 岁均发明有真性红细胞增多的病人,最常发病的年纪是 60 岁阁下,100 万生齿中有 2~10 位红细胞增多患者,男性稍多于女性。

11. 红细胞增多症会遗传吗?

红细胞增多症不属于遗传性疾病,继发性红细胞增多症常继发于其他疾病,不会遗传给后代或沾染给亲朋,比拟常见的真性红细胞增多症,同样不遗传也没有沾染性,其发病的原因尚不清晰,可能因为情况污染、接触化学毒物或电离辐射引起。

12. 真性红细胞增高有什么表示?

(1)非异的症状:头痛、衰弱、头晕、冷汗;

(2)皮肤瘙痒,别是温水浴用力抓挠后;

(3)红斑性肢痛病:表示为指尖和脚尖烧灼样痛苦悲伤、发白或发紫;

(4)出血症状:牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑及胃肠道出血;

(5)血栓形成,包含脑梗塞、心肌梗逝世、浅静脉和深静脉血栓、肺栓塞;

(6)胃肠道症状,上腹部不适,可涌现胃十二指肠腐烂。

13. 对于真性红细胞增多症患者,大夫在检讨身材时会发明什么?

(1)腹部:脾大(左侧肋下可以摸到肿块)、面部皮肤发红、肝大(右侧肋下可摸到肿块);

(2)结膜充血、眼底静脉充血、皮肤抓痕、血栓事宜后遗症(偏瘫、单侧肢体水肿及其他相干症状)、痛风性关节炎。

14. 疑惑真性红细胞增多症须要做什么检讨?

(1)假如感到到比来面红、嘴唇发紫、指尖充血,有高血压、或脑梗塞症状时,建议患者起首在本地病院检讨血惯例(一般是从手背或手臂抽取约 1 mL 血液,用仪器检讨血液中的细胞成分是否正常),假如发明红细胞升高,实时诊于血液科,除外继发性红细胞增多症。真性红细胞增多症血惯例会涌现红细胞数和血红卵白升高,伴或不伴有白细胞、血小板升高,是以,发明红细胞或血红卵白升高时,应该实时诊,尽早明白诊断,并实时治疗。

(2)血清 EPO 程度检测。

(3)骨髓活检和穿刺:是一临床常见的检讨手腕,相对平安,行该项检讨前,患者无需殊预备,大夫在麻醉髂后骨面后,经由过程骨穿针穿刺抽取骨髓液,进行检讨,穿刺进程中患者会感到到酸胀或抽吸痛,属于正常感到,要坚持沉着不乱动,骨髓涂片检讨会发明骨髓中红系、巨核细胞增生,铁染色会发明细胞内、外铁削减;骨髓活检提醒红系、粒系和巨核细胞高度增生伴多形性巨核细胞。

(3)染色体检讨:用骨髓液做检讨。

(4)JAK2 基因突变检讨:同样须要用骨髓液做检讨。

15. 真性红细胞增多症的患者血惯例会涌现什么异常?

(1)红细胞:当发明血惯例中红细胞 ≥ 6×1012/L,血红卵白 ≥ 180 g/L 时,应该引起看重,实时到血液科诊,对于重复胃肠道出血或静脉放血治疗的患者,疾病晚期会涌现贫血;

(2)白细胞:80% 以上的患者会涌现白细胞升高;

(3)血小板:40% 以上患者会涌现血小板升高,部门可高达 1000×109/L;

(4)治疗后真性红细胞增多症患者的红细胞会下降或恢复至正常程度,一般经由过程治疗保持在正常或稍偏高程度即可。

16. 大夫会若何确诊真性红细胞增多症?

(1)当一个别表示为「多血质」(如结膜充血、面红、唇紫、舌暗红等),脾脏大,高血压或血栓形成时,高度疑惑红细胞增多;

(2)最简略且适用的检讨是血惯例,血惯例发明血红卵白 ≥ 180 g/L(男)或 ≥ 170 g/L(女),红细胞数 ≥ 6.5×1012/L(男)或 ≥ 6×1012/L(女),不归并沾染及其他原因,白细胞多次>11×109/L,血小板多次>300×109/L 时,肯定为红细胞增多;

(3)进一步做血清 EPO 检测、骨髓穿刺活检、胸部检讨及肾脏检讨等除外继发性或相对性红细胞增多症。

17. 什么是大夫所说的 Jak2 阳性真性红细胞增多症?

(1)肯定为真性红细胞增多症:血惯例、骨髓穿刺等支撑诊断,而且除外继发性红细胞多症者;

(2)基因检讨发明存在 Jak2V617F 基因突变;

(3)存在 JAK2 基因突变的真性红细胞增多症,在治疗上与 JAK2 阴性真性红细胞增多症雷同,均可运用羟基脲治疗,但在涌现羟基脲耐药时,可选择 JAK2 克制剂——一新的针对 JAK2 基因突变的靶向药物治疗(是针对性比传统治疗要更强,当然像打靶一样,也并非全都能打中)。

18. 什么是大夫所说的 Jak2 阴性真性红细胞增多症?

(1)肯定为真性红细胞增多症:血惯例、骨髓穿刺等支撑诊断,而且除外继发性红细胞多症者;

(2)没有 Jak2 突变根据;

(3)没有继发性红细胞增多的身分(动脉血样饱和度正常,血清 EPO 正常);

(4)可触及脾脏肿大;

(5)血小板增多(>450×109/L),中性粒细胞增多(>10×109/L,在抽烟者>12.5×109/L)。

19. 真性红细胞增多症没有症状,那还须要治疗吗?

多半真性红细胞增多症患者是在体检进程中无意发明的,患者自己没有任何不舒畅的表示,这时刻在经由过程血惯例、骨穿、基因等检讨确诊为真性红细胞增多症。

发明后须要治疗,因为血液中红细胞过多轻易造成血栓风险及出血风险,当这些风险产生后再治疗时,错掉了治疗机会,血栓及出血风险有可能会引起弗成逆的后遗症,给患者留下毕生遗憾,所以要适当治疗。

20. 真性红细胞增多症治疗的目标是什么?

真性红细胞增多症治疗的目标是克制骨髓中红系细胞异常增生,从而下降血液中过多的红细胞,清除红细胞增多引起的各症状和体征(脾大)、削减血栓栓塞及出血性并发症、进步生涯质量并延伸生计时光。

21. 若何断定真性红细胞增多症的风险?

(1)依据年纪:大于 67 岁得 5 分,57~66 岁得 2 分;

(2)依据白细胞(WBC)计数:大于 15×109/L 得 1 分);

(3)依据有无静脉血栓:有得 1 分。

依据得分,可分为低危(0 分)、中危(1~2 分)和高危(3 分及以上)

22. 真性红细胞增多症都有哪些治疗办法?过剩的红细胞可以捐给别人用吗?

治疗的大原则是:对症治疗,预防血栓预防;放血疗法实用于低危患者及 Hct 高时的紧迫治疗;降细胞治疗合适于高危患者和不肯意放血疗法的患者。

(1)静脉放血:使血细胞比容坚持在平安程度(小于 0.45),这是一根本的、平安有用的治疗办法。大夫会经由过程外周静脉穿刺放出体内过多的血液,进程相似于献血。静脉放血体内过多的红细胞后,能明显削减血管内的红细胞,从而削减血栓形成和出血风险;

(2)放射性核素 32P:能克制骨髓中异常的红细胞发展;

(3)化学治疗:多药物可选择,今朝运用较多的是羟基脲或干扰素;

(4)靶向治疗:Jak2 克制剂靶向针对 Jak2 基因突变,对于这部门病人,治疗目标性强。

23. 真性红细胞增多症若何进行静脉放血治疗?

在病院里,静脉放血轻便、平安,能显著改良高血容量相干症状,但对肝脾肿大、皮肤瘙痒无改良。

可耐受患者:每次经由过程上臂静脉穿刺放血 400~500 mL,距离 1~3 日,直至红细胞比容到达正常或稍高于正常,之后延伸放血距离时光,保持 Hct<45%;老年人或有血汗管疾病患者:每次放血 200~300 ml;放血后静脉打针 500 ml 右旋糖酐预防血栓形成;

也可经由过程治疗性红细胞单采(用血细胞分别机把过多的红细胞分别出来)下降外周血红细胞。

24. 真性红细胞增多症运用放射性核素 32P(具有杀伤细胞的感化,用来杀伤红细胞) 治疗有什么留意事项?

32P 具有杀伤细胞的感化,用来杀伤红细胞,从而到达治疗目标。但 32P 远期产生白血病以及其它肿瘤的风险很高,今朝临床运用很少。

(1)顺应症:实用于症状显著和羟基脲治疗无效者

不肯意服药者;

发病年纪>70 岁或有出血、血栓形成者;

放血治疗后巩固治疗。

(2)慎用于白细胞、血小板正常者,禁用于白细胞、血小板数低于正常,严重肝肾疾病,脑出血急性期,运动性肺结核,怀胎及哺乳期。

(3)药物:磷酸氢二钠,74~148 MGq/m2,用药后 30~60 分钟后红细胞开端降低,可缓解几个月至 3 年。

25. 什么样的患者可以采取「化学治疗」?

化学治疗,即我们常说的化疗,用抗肿瘤药物杀灭过度发展的红细胞,以到达下降红细胞的目标,一般经由过程静脉打针用药。

(1)血小板计数高于(800~1000)×109/L;

(2)脾脏肿大显著,或血管被堵塞导致脾脏坏逝世(有脾梗逝世);

(3)有严重的疾病相干症状,如血液粘滞较严重的情形;

(4)不宜放血治疗的老年人或心脏疾病患者;

(5)须要大批放血能力掌握疾病者。

26. 若何运用羟基脲治疗真性红细胞增多症?治疗时会涌现副感化或反响怎么办?

羟基脲是一骨髓克制剂,但克制骨髓时光短,停药后红细胞会再次回升,用法是:5~20 mg/(kg·d)。

同时每周复查血惯例,依据红细胞、血红卵白、白细胞增减调剂用量,当用药后血惯例提醒红细胞、白细胞降低,脾脏缩小后,仍需小剂量保持。

一般须要在调剂到适合药量(红细胞根本在正常程度)后历久服药,相似于高血压、糖尿病的治疗,留意不要私自停药或削减药量,因为一旦停药或减量,患者轻易涌现疾病重复(红细胞再次升高)。羟基脲较常见的副感化有食欲减退、胃部烧灼感、恶心、吐逆,部门患者可能涌现头痛、头晕、嗜睡等,其他副感化还有皮疹、瘙痒、指甲发黑等。

该由「时明月」独家授权丁喷鼻园应用,谢绝其它任何情势的转载。